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Pédiatrie

Séquence de Robin

Description

Certains bébés qui naissent avec une fente au palais peuvent présenter des difficultés respiratoires et alimentaires dès la naissance.

Il s’agit habituellement de la séquence de Robin, définie par la triade suivante :

  1. Rétrognatisme : menton petit et reculé
     


  2. Glossoptose : langue reculée en bouche, qui obstrue les voies respiratoires

  3. Obstruction respiratoire


Cette anomalie de développement de la mâchoire du bas est d’origine variée, mais le plus souvent secondaire à un problème de mobilité des muscles de la bouche avant la naissance.

  • Dans 50 % des cas, la séquence de Robin est isolée, c'est-à-dire qu’elle n’est pas associée à d’autres malformations.

  • Dans l’autre 50 % des cas, les causes sont très variées et le pronostic dépend du diagnostic final.

Les patients sont donc dirigés vers un généticien (médecin spécialisé en maladies génétiques) pour bien compléter l'évaluation.

L’évolution des patients présentant une séquence de Robin isolée est généralement bonne, car les troubles respiratoires et difficultés alimentaires s’améliorent le plus souvent dans la 1re année de vie. La fente palatine est habituellement fermée vers l’âge de 10 à 12 mois au moyen d'une chirurgie. Généralement, la croissance de la mâchoire du bas corrige progressivement le rétrognatisme dans les premières années de vie.

 

Symptômes

La séquence de Robin est une condition médicale temporaire qui se résorbe graduellement avec la croissance. Cela peut prendre quelques semaines à plusieurs mois, selon l'enfant. À la naissance, ces nourrissons présentent à différents degrés de sévérité les problèmes suivants :
 

Difficultés respiratoires

Une évaluation clinique par différents intervenants et un test respiratoire par oxymétrie nocturne sont souvent réalisés dans la première semaine de vie.

 

Une adaptation du positionnement pourrait être proposée par l'équipe médicale pour certains bébés. Celle-ci aide à empêcher la langue de basculer vers l’arrière de la bouche. 

 

Certains nourrissons doivent porter des lunettes nasales d’oxygène ou un tube nasopharyngé (aussi appelé trompette nasale) pour faciliter leur respiration. ​

 

​Dans les rares cas où l’obstruction respiratoire est sévère, une chirurgie pourrait être envisagée.

Tube nasopharyngé en place pour aider l'enfant à respirer.

Problèmes d’alimentation

Ces nourrissons ont tendance à s’étouffer plus facilement et sont à risque d'avoir des difficultés à téter malgré l’utilisation des biberons spécialisés. 

  • Un positionnement particulier pour les boires peut être recommandé selon l'évaluation par les infirmières et les orthophonistes.

  • Pour leur permettre de bien grandir, certains nourrissons sont alimentés partiellement ou complètement par alimentation entérale (gavage au moyen d'un tube qui va jusque dans l’estomac). Ces gavages doivent parfois être continués à la maison. Si tel est le cas, un enseignement sera offert aux parents. 

  • Un suivi de poids est recommandé afin de suivre la croissance des bébés et veiller à ce qu’ils ne dépensent pas trop d’énergie durant la respiration, au repos et au boire. Il est fréquent que les bébés aient besoin de lait enrichi (avec ajout de poudre de lait pour augmenter les calories). Si tel est le cas, un enseignement sera fait aux parents.