La variante comportementale est une maladie neurodégénérative caractérisée par une détérioration progressive du comportement. Ces personnes auront de la difficulté à se comporter adéquatement en relation avec les autres. Elles manqueront d’empathie, c’est-à-dire de sensibilité ou d’égard aux autres. Elles pourront afficher une certaine désinhibition, les menant à tenir des propos ou encore commettre des gestes socialement inappropriés ou embarrassants. Elles pourront avoir un comportement apathique (manque d’initiative, manque de motivation, diminution de l’intérêt, diminution de la réactivité émotionnelle, difficulté à soutenir l’effort). Éventuellement, les personnes souffrant de cette variante développeront des troubles cognitifs, affectant notamment le fonctionnement exécutif (initiative, organisation, planification, jugement, et plusieurs autres).